Cách duy nhất để chẩn đoán bệnh CJD là với một sinh thiết não, một thử nghiệm xâm lấn. Một xét nghiệm ít xâm lấn, một vòi nước sống (hoặc chọc dò tủy sống) có thể tiết lộ các protein bất thường trong dịch não tủy. Các xét nghiệm không xâm lấn khác có thể rất hữu ích, tuy nhiên:

• Chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể quét được thực hiện để tìm kiếm teo (teo) mô não.
• Điện não đồ (EEG), hoặc não sóng, nghiên cứu cho thấy một bất thường đặc trưng trong 75% đến 95% dân số.

Thông thường các triệu chứng của một người cộng với kết quả xét nghiệm không xâm lấn làm cho chẩn đoán rõ ràng. Sinh thiết não chỉ được thực hiện nếu có một khả năng bệnh nhân có thể có một rối loạn có thể được điều trị. Đặc trưng của bệnh bò điên là con vật không thể đứng được